Das Hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene Erkrankung, die mit rezidivierenden, Bradykinin-vermittelten Schwellungsepisoden im Bereich der Haut und Schleimhäute einhergeht. Ursache ist in den meisten Fällen ein autosomal-dominant vererbter Mangel an C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) [Maurer M et al. Allergy 2022;77: 1961-90]. Die Ödeme treten nicht nur im Gesicht und an den Extremitäten auf, sondern unter anderem auch in den Atemwegen, im Genitalbereich und im Gastrointestinaltrakt, wo sie zu starken, kolikartigen Bauchschmerzen führen.

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HAE-Management in der Schwangerschaft - eine Herausforderung

Obgleich sowohl Männer als auch Frauen an HAE erkranken können, sind Frauen aufgrund der exazerbierenden Wirkung von Östrogen häufiger und schwerer von den Schwellungsattacken betroffen [Riedl MA. Immunol Allergy Clin North Am 2023;43:145-57]. In der Schwangerschaft könne das HAE-Management zur Herausforderung werden, berichtete Prof. Dr. Petra Staubach, Mainz. Wie sich die anatomischen, physiologischen und hormonellen Veränderungen auf die Häufigkeit und Schwere der HAE-Attacken auswirken, lässt sich nicht vorhersagen. Bei mehr als einem Drittel der Patientinnen kommt es im Laufe der Schwangerschaft zu einer Verschlechterung des HAE [Bouillet L et al. Am J Obstet Gynecol 2008;199:484].

Ziel der HAE-Therapie ist die vollständige Krankheitskontrolle. Durch eine gründliche Patientenedukation, individualisierte Behandlung und interdisziplinäre Zusammenarbeit sei das HAE auch in der Schwangerschaft gut kontrollierbar, betonte Staubach. Die Therapie des HAE mit C1-INH-Mangel basiert auf drei Säulen: On-Demand-Therapie, Kurzzeitprophylaxe (STP) und Langzeitprophylaxe (LTP). Aus menschlichem Plasma gewonnenes C1-INH (pdC1-INH; z. B. Berinert®) ist das einzige Medikament, das von der evidenzbasierten Leitlinie der World Allergy Organization und der European Academy of Allergy and Clinical Allergology in allen drei Trimestern der Schwangerschaft zur On-Demand-Therapie sowie zur STP und LTP empfohlen wird. Alle anderen beim HAE eingesetzten Medikamente sind in der Schwangerschaft entweder kontraindiziert oder weisen fehlende Sicherheitsdaten auf. Die Patientinnen sollten mit mindestens zwei Dosen intravenös (i. v.) verabreichtem pdC1-INH als Bedarfsmedikation versorgt werden. Vor chirurgischen Eingriffen (z. B. Fruchtwasseruntersuchungen oder Zahnbehandlungen) sollte eine STP mit pdC1-INH i. v. erfolgen. Bei schweren oder häufigen HAE-Attacken wird eine LTP mit pdC1-INH subkutan empfohlen. Wichtig sei eine individualisierte Dosisanpassung gemäß der Gewichtsveränderungen in der Schwangerschaft, so Staubach.

Webinar „The HAE journey in women: Patient cases and more!“; 4. Dezember 2023; Veranstalter: CSL Behring