RÉSUMÉ

Le médulloblastome est la tumeur cérébrale la plus fréquente chez l’enfant (25%). La localisation classique est le vermis cérébelleux. La localisation extra axiale de l’angle ponto cérébelleux est rare.

Les auteurs rapportent un cas de médulloblastome extra-axial de l’angle ponto-cérébelleux chez un enfant âgé de 12 ans, droitier, présentant progressivement des céphalées, des vertiges et une déviation à droite à la marche et à la station debout. Il subit une dérivation ventriculo-péritonéale, une craniotomie sous occipitale rétro mastoïdienne avec exérèse totale dans la même narcose, suivies de la chimiothérapie et la radiothérapie. L’évolution était simple et le diagnostic histo-pathologique était le médulloblastome desmoplasique/nodulaire, SNC OMS grade IV.

Mots-clés : Médulloblastome ; tumeur extra-axiale ; enfant.

ABSTRACT

Medulloblastoma is the most frequent cerebral tumour during childrenhood (25%). The usual localisation is the cerebellar vermis. The extra-axial localisation of the cerebellopontine angle is rare.

The authors report a case of extra-axial cerebellopontine angle medulloblastoma in a 12 year’s-old boy, right-handed with a 2 weeks insidious onset of headaches, dizziness, and a right deviation at the standing position and walking.

The patient underwent a ventriculoperitoneal shunting, a sub occipital retro mastoïd craniotomy with total excision of the tumour during the same narcosis, followed by chemotherapy and radiotherapy. The evolution was uneventful. The histopathological diagnosis was desmoplastic medulloblastoma/nodular, CNS WHO grade IV.

Keywords: Medulloblastoma; extra-axial tumor; child.

INTRODUCTION

Le médulloblastome représente 25% de tumeurs cérébrales de l’enfant et 1% des tumeurs cérébrales de l’adulte. Son incidence annuelle est de 3 cas pour 100 000 enfants (4). La localisation habituelle est le vermis cérébelleux (10). La localisation extra axiale de l’angle ponto cérébelleux est rare (10,11). Environ 39 cas seulement ont été décrits dans la littérature (1-5,7). Les auteurs présentent un cas de médulloblastome de l’angle ponto cérébelleux et font une revue de la littérature.

OBSERVATION

Ce patient de 12 ans, de sexe masculin, droitier, présentait des céphalées et des vertiges évoluant depuis environ deux semaines.

À l’examen physique, le patient était conscient, orienté dans le temps et l’espace. Les fonctions supérieures étaient normales ; une baisse de l’audition à droite ; pas de signe cérébelleux ; un syndrome vestibulaire avec déviation vers la droite à la station debout et à la marche. Le reste de l’examen neurologique était normal.

L’IRM cérébrale montrait un processus expansif de l’angle ponto-cérébelleux mesurant 3 cm x 3 cm (figure 1), rehaussé de manière homogène par le produit de contraste (figure 2) et exerçant un effet de masse sur le cervelet avec hydrocéphalie.

Le patient subit une dérivation ventriculo-péritonéale, suivie d’une craniotomie sous occipitale rétro mastoïdienne, avec exérèse complète de la tumeur, dans la même narcose. Les suites opératoires étaient simples et marquées par une discrète parésie faciale et un discret syndrome cérébelleux cinétique droit. L’IRM du névraxe ne montrait pas de métastases ni de résidu tumoral. Le traitement adjuvant était la radiothérapie du névraxe et la chimiothérapie.

L’histopathologie montrait un médulloblastome desmoplasique/nodulaire, SNC et OMS grade IV. En immuno-histo-chimie ; les cellules tumorales exprimaient faiblement la synaptophysine, en particulier dans les îlots pâles. Le NEU-N était négatif. La prolifération (MIB1) était de 2 à 3% dans les îlots pâles, atteignant 10 à 20% dans les zones péri-nodulaires moins différenciées.

DISCUSSION

Les tumeurs de la fosse postérieure représentent 55% des tumeurs cérébrales de l’enfant. Le médulloblastome est la tumeur la plus fréquente et représente environ 1/3 des tumeurs de la fosse postérieure de l’enfant suivie de l’astrocytome pilocytique et de l’épendymome (4). La localisation est vermienne cérébelleuse dans la quasi-totalité des cas avec ou sans extension vers les hémisphères cérébelleux.

La localisation extra-axiale de l’angle ponto cérébelleux est rare. En parcourant la littérature, seuls 39 cas ont été rapportés (1-5,7).

Le diagnostic du médulloblastome est basé sur l’anatomo-pathologie qui montre une tumeur neuro épithéliale embryonnaire (6) maligne OMS grade IV (9). Les 4 sous types sont définis par l’immuno-histochimie et la biologie moléculaire. Cependant, la rareté des cas décrits dans la littérature ne permet pas d’établir de corrélation entre la localisation extra axiale de l’angle ponto-cérébelleux, l’âge du patient, le sous type histologique, la réponse aux différentes modalités thérapeutiques et le pronostic.

La prise en charge était similaire au traitement classique du médulloblastome vermien à savoir : la chirurgie avec exérèse complète, l’irradiation de tout le névraxe et la chimiothérapie. À cause de l’indisponibilité du matériel de ventriculoscopie, des risques infectieux liés aux dérivations ventriculaires externes dans notre environnement et le potentiel de récidive de la tumeur, une dérivation ventriculo péritonéale était posée dans la même narcose, avant l’exérèse tumorale.

CONCLUSION

Le médulloblastome extra axial de l’angle ponto-cérébelleux est une tumeur extrêmement rare. Il doit être évoqué dans le diagnostic différentiel des tumeurs de l’angle ponto cérébelleux. Des études supplémentaires sont nécessaires pour établir les particularités épidémiologique, thérapeutique et pronostique de la localisation extra-axiale de l’angle ponto-cérébelleux.

Conflit d’intérêt :

Les auteurs de ce manuscrit ne déclarent aucun conflit d’intérêt.

RÉFÉRENCES