Introducción

El himen imperforado es una anomalía congénita rara relacionada a la ausencia de rasgadura de esta membrana durante el desarrollo neonatal1. La mayoría de las pacientes se mantienen asintomáticas hasta la menarquia, cuando comienzan a manifestar síntomas obstructivos, siendo los más típicos el dolor abdominal de tipo cíclico y la amenorrea1-3.

El diagnóstico se basa en la ausencia de perforación de la membrana himeneal a nivel del introito vaginal en la inspección pélvica1. La principal manifestación clínica es la formación del hematocolpos que consiste en el acúmulo de sangre en la vagina o la cavidad uterina debido a la obstrucción generada por la ausencia de perforación del himen que impide la salida de la sangre durante la menstruación. El hematocolpos se puede manifestar con abombamiento de la membrana himeneal y la presencia de una masa hipogástrica dolorosa al tacto, que se confirma mediante la ecografía1-4.

El tratamiento es quirúrgico, mediante la apertura del himen y drenaje del material acumulado. Tras la intervención, la mayoría de las pacientes se mantienen asintomáticas e inician la menarquia, siendo reducida la posibilidad de recidiva3.

Comunicación del caso

Se presenta el caso de una adolescente de 13 años, de raza árabe, que fue derivada de urgencias pediátricas por dolor abdominal de varias semanas de evolución. Se encontraba afebril sin otra sintomatología acompañante.

La paciente no presentaba alergias medicamentosas conocidas ni otros antecedentes médicos de interés. Refería intervención quirúrgica por estrabismo a los 8 años y como antecedentes ginecológicos-obstétricos, ausencia de menarquia.

Al examen físico presentaba distensión abdominal a nivel hipogástrico, dolorosa a la palpación, sin signos de irritación peritoneal. Los genitales externos eran normales, pero a nivel del introito vaginal se visualizaba una membrana azulada abombada (figura 1), sin posibilidad de exploración de vagina ni especuloscopia.

Figura 1 Genitales externos e introito vaginal. Membrana himeneal abombada y azulada con ausencia de perforación. 

La evaluación mediante la ecografía abdominal mostró un útero regular en anteversión con histerometría de 6 cm y el endometrio se mostraba lineal. Se objetivó una formación econegativa de 120 x 84 mm a nivel de la cavidad vaginal (figura 2 ). Ambos anejos normales, sin evidencia de líquido libre en Douglas. Tras los hallazgos descritos, se diagnosticó himen imperforado con hematocolpos.

Figura 2 Ecografía abdominal: útero regular en anteversión con endometrio lineal. Formación anteuterina compatible con hematocolpos. 

El abordaje terapéutico consistió en la himenectomía. En quirófano, bajo anestesia general se realizó una incisión longitudinal de 1 cm a nivel de la membrana himeneal. Cursó con drenaje de abundante material hemático oscuro.

Actualmente la paciente se encuentra asintomática y con ciclos menstruales regulares, sin manifestar ningún evento adverso tras la intervención.

Discusión

El himen imperforado, a pesar de ser una enfermedad rara, es la anomalía congénita de genitales internos femeninos más frecuente, con una incidencia de 1 por cada 1,000 mujeres, según el American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG)5.

Ha sido asociado con amenorrea y hematocolpos, siendo la causa del 90% de los hematocolpos, pero la menos frecuente dentro de las distintas causas de amenorrea. La mayoría ocurren de forma esporádica, aunque se han descrito casos asociados a herencia autosómica dominante y recesiva1,2,4.

La ausencia de perforación del himen se relaciona con una alteración en la canalización de la vagina y la ausencia de degeneración de las células epiteliales durante el desarrollo embrionario1,2. Además de la imperforación, existen otras formas patológicas del himen como la microperforación, el himen cribiforme o septado4,6, siendo la anular y la fimbriada las más comunes dentro de los hímenes normales1.

La forma de presentación es variable. La mayoría de los síntomas son derivados del acúmulo de sangre por la obstrucción generada ante la imperforación del himen. En el estudio de Darwish y col3, de las 36 pacientes evaluadas con himen imperforado, el 100% presentaron hematocolpos y el 70% dolor pélvico cíclico.

Aunque es poco frecuente, se deben descartar anomalías asociadas a nivel de riñones, uréteres o vejiga, pues el desarrollo del tracto genital está muy relacionado con el sistema urinario6.

Lee K. y col7 realizaron un estudio en el que incluyeron 236 mujeres con himen imperforado. De los resultados obtenidos, el 27,7% manifestaron retención urinaria, mientras que solo un 5% cursó con afectación a nivel renal. Se han descrito casos de infecciones de orina de repetición e incontinencia urinaria relacionados con la penetración accidental de la uretra3.

En el diagnóstico destaca la importancia de una buena anamnesis acerca de la menarquia y la historia coital1. La mayoría son diagnosticadas entre los 12 y 18 años mediante la exploración de los genitales internos7, visualizando una membrana azulada abombada que recubre la totalidad del introito vaginal1. Al realizar la maniobra de Credé, se puede observar el aumento del abombamiento1.

Aunque se suelen diagnosticar en la pubertad, se han detectado casos sintomáticos pediátricos e incluso casos diagnosticados mediante ecografía prenatal tras el hallazgo de hidrocolpos1,2. Estos se generan por acúmulo de las secreciones urogenitales bajo la influencia estrogénica materna y la mayoría acaban reabsorbiéndose6,8.

La importancia de no retrasar el diagnóstico radica en la posibilidad de desarrollar complicaciones como hidronefrosis, endometriosis e in-fertilidad, además de la perforación del hematocolpos1. Los pocos casos de muerte publicados se han asociado a insuficiencia respiratoria por distensión abdominal1,2,4.

La ecografía por vía abdominal es útil en la confirmación del diagnóstico, no requiriendo ninguna prueba adicional9. Sin embargo, para el diagnóstico diferencial puede ser necesaria la resonancia (RMN) pélvica con el estudio anatómico de la pelvis1.

En el diagnóstico diferencial se incluyen la agenesia vaginal, obstrucción parcial del himen y tabique vaginal transverso bajo5. Se debe tener en cuenta la asociación con el síndrome McKusick Kaufman, que además incluye polidactilia, cardiopatía congénita e hidrometrocolpo1. No obstante, la mayoría de los casos se presentan de forma aislada, como demostraron Lee K. y col7 que, de los 236 casos estudiadas, 116 presentaron himen imperforado sin otra patología asociada.

La obstrucción parcial del himen, que puede manifestarse como himen septado, cribiforme o microperforado, suele cursar de forma asintomática, consultando por imposibilidad de uso de tampón o por problemas coitales. El tratamiento es quirúrgico, similar a la cirugía del himen imperforado, resecando el exceso de tejido himeneal6.

La agenesia vaginal consiste en la ausencia de vagina con desarrollo variable del útero. A pesar de ser menos frecuente que el himen imperforado, es la segunda causa más frecuente de amenorrea primaria tras la disgenesia gonadal. A la exploración física, los genitales externos son normales, presentando una pequeña concavidad a nivel vaginal y ausencia del himen. A diferencia del himen imperforado, el tratamiento de primera elección recomendado por la ACOG es el uso de dilatadores de vagina, con resultados excelentes y un alto grado de satisfacción de la paciente6,8.

El septo vaginal transverso consiste en la formación de un tabique, en el 46% de los casos a nivel del tercio superior de la vagina, obstruyendo parcialmente la misma y pudiendo desarrollar hematocolpos. A la exploración, el tabique impide la visualización del cérvix, siendo necesario el uso de la ecografía o RMN para distinguirlo de la agenesia de cérvix. El tratamiento es quirúrgico, aunque con peores resultados que la himenectomía del himen imperforado, con una mayor tasa de recurrencias y comorbilidades como dispareunia y dismenorrea6,8.

El tratamiento del himen imperforado es quirúrgico. La ACOG recomienda la himenectomía en cruz, que consiste en el drenaje del material acumulado mediante una incisión a nivel de la membrana himeneal9.

Varios estudios han comparado distintos tipos de abordajes quirúrgicos, evaluando la eficacia y el riesgo de recidiva. Las intervenciones que incluyen son la himenectomía en cruz, la himenectomía mediante bisturí eléctrico, el uso de la sonda de Foley y la dilatación mediante los dilatadores de Hegar. No se evidencian diferencias estadísticamente significativas en cuanto al número de reestenosis en función del tipo de técnica empleada. Sin embargo, se desaconseja el uso de cremas tópicas con estrógeno debido a un ligero aumento de recidivas tras su uso1.

Algunos investigadores critican la técnica mediante sonda de Foley, pues mantenerla durante al menos dos semanas aumenta el riesgo de infección local3.

La técnica innovadora del estudio de Darwish y col3 demostró una alta tasa de satisfacción de las pacientes con himen imperforado. El procedimiento consistía en realizar la incisión himeneal con la punta triangular de un trocar de 10 mm de laparoscopia.

Uno de los principales inconvenientes del tratamiento tiene relación con las costumbres religiosas de la paciente. Sin embargo, se debe informar acerca de las posibles complicaciones que conlleva no intervenir, existiendo casos graves en la literatura como perforación del hematocolpos con peritonitis generalizada1,3.

Tras la cirugía, los síntomas referidos por la paciente desaparecen, con un porcentaje de recurrencias muy bajo. Se estima que solo un 6,6% manifiestan reestenosis o adhesiones vaginales tras la cirugía7,8. Incluso en los casos en los que se ha comunicado infección tras la incisión, la evolución es satisfactoria. La comorbilidad postoperatoria es escasa y un 86% de las pacientes no presenta dispareunia1. Por tanto, es conveniente realizar un control posterior, con el fin de valorar la ausencia de recurrencias y efectos adversos.