Introduction and Objectives: Evidence is lacking regarding the use of angiotensin receptor-neprilysin inhibitors (ARNI) in patients with transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM). We aimed to analyze the safety and tolerance profile of ARNI in patients with ATTR-CM.

Methods: Consecutive patients with ATTR-CM and impaired left ventricular ejection fraction (LVEF) were prospectively followed for six months after starting ARNI. Clinical and laboratory data were recorded prior to the start of treatment and during follow-up.

Results: Six patients (100% male; aged 84.2±6.5 years) with wild-type ATTR-CM were analyzed. All the patients presented an advanced stage of heart failure (at baseline, 5/6 in New York Heart Association class III/IV; mean LVEF 39.0±5.3%; mean NT-proBNP 7728.8±5458.1 pg/ml).

ARNI was started within six months of diagnosis in 66.6% of cases. After careful titration, no patients reached the maximum dose of ARNI, but medium dose (49/51 mg twice daily) was tolerated in 50%. No serious adverse events were observed, with only one patient requiring temporary withdrawal of treatment due to symptoms of hypotension. Clinically relevant renal impairment was not observed.

Conclusions: ARNI may be safely started and is well tolerated in patients with ATTR-CM and impaired LVEF.

Introdução e objetivos: Não há evidência relativamente à utilização da associação inibidor da neprilisina e recetor da angiotensina (ARNI) em doentes com miocardiopatia amilóide por transtirretina (ATTR-MC). O nosso objetivo consistiu em analisar o perfil de segurança e tolerância do ARNI em doentes com ATTR-MC.

Métodos: Doentes consecutivos com ATTR-MC e fração de ejeção ventricular esquerda (FEVE) reduzida foram seguidos prospetivamente durante seis meses após o início de tratamento com ARNI. Os dados clínicos e analíticos foram registados antes do início do tratamento e durante o seguimento.

Resultados: Foram analisados seis doentes (100% homens, 84,2 ± 6,5 anos) com ATTR-MC wild -type. Todos os doentes apresentavam um estadio avançado de insuficiência cardíaca (valor basal, 5/6 em classe III/IVd a New York Heart Association; FEVE média 39,0 ± 5,3%; NT-pro-BNP médio 7728,8 ± 5458,1 pg/ml). O tratamento com ARNI iniciou-se nos primeiros seis meses após o diagnóstico em 66,6% dos casos. Após titulação cuidadosa, nenhum doente recebeu a dose máxima de ARNI, tendo a dose media (49/51 mg duas vezes ao dia) sido tolerada em 50% dos doentes. Não foram observados eventos adversos graves. Apenas um doente necessitou de suspensão temporária do tratamento devido a sintomas de hipotensão. Não foi observada insuficiência renal clinicamente relevante.

Conclusões: Os ARNI podem ser iniciados com segurança e são bem tolerados com ATTR-MC e FEVE comprometida