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Unvorhersehbare und wiederkehrende Schwellungsattacken an der Haut im Gesicht und den Schleimhäuten, an den Extremitäten, den Atemwegen und dem Magen-Darm-Trakt sind Symptome des Hereditären Angioödems (HAE) [Mendivil J et al. Orphanet J Rare Dis 2021;16:94]. Der seltenen Erkrankung liegt ein Gendefekt zugrunde, der zu einem Mangel oder einer Dysfunktion des C1-Esterase-Inhibitors (C1-INH) führt. Infolge der oft schmerzhaften und manchmal auch lebensbedrohlichen Schwellungsattacken sind die Betroffenen in ihren Alltagsaktivitäten eingeschränkt und die Lebensqualität ist stark beeinträchtigt. Abhängig vom individuellen Bedarf und den Präferenzen der Patient*innen basiert die Behandlung des HAE auf drei Säulen: der Akutbehandlung zur Reduktion des Angioödems, der Kurzzeitprophylaxe zur Vermeidung von Attacken bei zu erwartenden Triggerfaktoren (z. B. Zahnextraktionen, invasive Diagnostiken oder chirurgische Eingriffe) und der Langzeitprophylaxe [Maurer M et al. Allergy 2022;77;1961-90].
Aufgrund des medizinischen Fortschritts im Bereich HAE wurden die Therapieziele im Update der WAO/EAACI-Leitlinie (WAO, World Allergy Organization; EAACI, European Academy of Allergy and Clinical Immunology) neu definiert: Vollständige Krankheitskontrolle lautet das neue Ziel. Damit soll sichergestellt werden, dass die betroffenen Patient*innen keine weiteren HAE-Attacken erleiden und ein normales Leben führen können - ohne HAE-bedingte Beeinträchtigungen ihrer beruflichen oder schulischen, sozialen und familiären Aktivitäten. Damit rückt die Langzeitprophylaxe stärker in den Vordergrund. Sowohl zur Kurz- als auch zur Langzeitprophylaxe empfiehlt die Leitlinie den aus menschlichem Plasma gewonnenen C1-Esterase-Inhibitor (Berinert®) als ein Mittel der ersten Wahl. Daneben kommen ein Anti-Kallikrein-Antikörper sowie ein Kallikrein-Inhibitor in Betracht. Die Leitlinie weist aber explizit darauf hin, dass alle HAE-Patient*innen auch unter einer Langzeitprophylaxe mit einer rasch wirksamen Bedarfsmedikation versorgt werden müssen, um bei ersten Anzeichen einer Schwellungsattacke sofort intervenieren zu können.
In der offenen Langzeitstudie COMPACT OLE zeigte sich, dass die Prophylaxe mit subkutan appliziertem C1-Esterase-Inhibitor vor neuen Attacken schützen und gleichzeitig zu deutlichen Verbesserungen der Lebensqualität sowie komorbider Angst und Depression führen kann [Lumry WR et al. Orphanet J Rare Dis 2021;16:86]. Zudem berichteten Patient*innen, unter der Langzeitprophylaxe mit subkutanem C1-INH wieder ein normales Leben ohne Einschränkungen in Beruf, Familie und Freizeit führen zu können [Anderson J et al. Allergy Asthma Clin Immunol 2021;17:60].
Symposium-Serie "HAE management: From dealing to leading" im Rahmen des "EAACI Hybrid Congress 2022", 1./2. Juli 2022; Veranstalter: CSL Behring
Author informationAuthors and AffiliationsAbout this article
Cite this articleAmeri, A. Hereditäres Angioödem: Langzeitprophylaxe gewinnt an Bedeutung. Allergo J 31, 122 (2022). https://doi.org/10.1007/s15007-022-5096-6
Published: 05 September 2022
Issue Date: September 2022
DOI: https://doi.org/10.1007/s15007-022-5096-6
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